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Per mwbgpiastrinopenia (o mwbwtrombocitopenia o mwcaipopiastrinemia) si intende una quantità di mwcqpiastrine (o trombociti) circolanti inferiore a 150mwcg 000/mmmwcw3 (valori di riferimento 150mwda 000 - 400mwdq 000/mmmwdg3).cite-ref-1[1] Questi limiti sono determinati dal 2,5º percentile inferiore e superiore, quindi i valori al di fuori di questa gamma non indicano necessariamente uno stato patologico. Una definizione comune di trombocitopenia che richiede un trattamento di emergenza è una conta piastrinica inferiore a 50mwew 000/mmmwfa3.cite-ref-2[2]

• Eziologia

• Gruppo I

• Gruppo II

• Gruppo III

• Gruppo IV

• Gruppo V

• Clinica

• Segni e sintomi

• Classificazioni

• Diagnosi

• Terapia

• Note

• Voci correlate

• Altri progetti

• Collegamenti esterni

Le cause di piastrinopenia sono numerose e si possono classificare in base alla fase della vita piastrinica in cui interviene l'alterazione ("classificazione cinetica"). Si riconoscono cinque gruppi di piastrinopenie:

• mwhgI gruppo: da ridotta produzione di mwhwmegacariociti;

• mwiqII gruppo: da ridotta produzione di piastrine;

• mwiwIII gruppo: da aumentata distruzione di piastrine;

• mwjqIV gruppo: da aumentato consumo di piastrine;

• mwjwV gruppo: da sequestro di piastrine.

Appartengono a questa classe le piastrinopenie derivanti da una riduzione nella produzione midollare di megacariociti, le cellule dal cui citoplasma derivano le piastrine:

• Aplasie midollari;

• Neoplasie midollari;

• Infiltrazione neoplastica del midollo.

La causa di tale riduzione può essere una infiltrazione del mwlwmidollo osseo da parte di mwmatumori primitivi o secondari (leucemie, mielomi, carcinomi), una malattia infiltrativa come l'mwmqistiocitosi o la mwmgtubercolosi, oppure un'mwmwaplasia midollare. Quest'ultima può essere selettiva per i megacariociti o, più comunemente, interessare tutte le serie mielopoietiche. Altre possibili cause sono mwnqalcol, mwngestrogeni, mwnwmononucleosi infettiva, mwoarosolia, mwoqvaricella, infezione da mwogcitomegalovirus, terapie antiblastiche o radianti. Cause più rare, infine, sono i deficit della mwpatrombopoietina o di altri fattori coinvolti nella megacariocitopoiesi. La prognosi di queste piastrinopenie dipende dalla malattia causale.

Una ridotta piastrinopoiesi può essere legata a un deficit di mwqqvitamina B12 o di mwqwacido folico, a una mwrasindrome mielodisplastica o ad altre condizioni più rare come la mwrqsindrome di Wiskott-Aldrich (legata al cromosoma X) e l'anomalia di May-Hegglin (autosomica dominante). In questo caso la diagnosi può essere suggerita dalla coesistenza di infezioni ricorrenti ed mwrgeczema (che orientano verso la sindrome di Wiskott-Aldrich), dalla presenza di piastrine giganti allo striscio di sangue periferico (che suggerisce una mwrwanomalia di May-Hegglin), dalla presenza di una mwsaanemia megaloblastica (da deficit di mwsqfolati e vitamina Bmwsg12); nel caso di una mwswsindrome mielodisplastica, la sintomatologia sarà invece correlata al tipo e alla gravità della citopenia presente.

Altri esempi di piastrinopenia sono:

• Porpora trombocitopenica

• mwuaSindrome uremico-emolitica

• mwugCID

• Emoglobinuria parossistica notturna

• Sindrome da anti-fosfolipidi

• mwvgLES

• Porpora post-trasfusionale

• mwwqTrombocitopenia alloimmune fetale e neonatale

• mwwwIpersplenismo

• mwxqDengue

• Malattia di Gaucher

• mwyaZika virus

Le cause di aumentata distruzione delle piastrine, le quali presentano una vita media inferiore ai normali 7-10 giorni, sono distinte tra le cause extracorpuscolari:

• immuni;

• non immuni.

Tra le prime vanno classificate:

• la mwaqmwagporpora trombocitopenica idiopatica (o malattia di Werlhof) che è spesso — ma non necessariamente — preceduta di circa 2-4 settimane da un'infezione virale;

• le mwbaporpore trombocitopeniche associate a malattie autoimmuni come nell'mwbqanemia emolitica autoimmune o sindrome di Fisher-Evans e nelle mwbwcollagenopatie come il mwcalupus eritematoso sistemico o nella mwcqsarcoidosi;

• le mwcwporpore trombocitopeniche associate a malattie linfoproliferatici come la mwdqleucemia linfatica cronica, i mwdglinfomi Hodgkin e non Hodgkin e la paraproteinemia;

• le mweqporpore trombocitopeniche da farmaci: Sedormid (isopropilcarbamide), mwfaClorotiazide, mwfqPAS, mwfgchinino e mwfwchinidina;

• le mwgqporpore trombocitopeniche da mwggisoanticorpi: immunizzazione materno-fetale e le trasfusioni.

Tra le seconde si classificano i trombi di mwhqfibrina, protesi intravascolari e anomalie della parete vasale.

Esistono anche cause intracorpuscolari come la mwhwsindrome di Bernard-Soulier.

L'anamnesi è estremamente importante per dirigere il sospetto in una forma del III gruppo.

La causa principale di consumo piastrinico è la CID (mwiwcoagulazione intravascolare disseminata), una grave condizione caratterizzata dall'attivazione abnorme della cascata coagulativa con formazione intravasale di microtrombi; la CID risulta in genere dalla messa in circolo di fattori protrombotici (sostanze tossiche esogene, neoplasie in fase terminale, mwjaembolia amniotica, aborto settico, interventi chirurgici, ecc.). Altre cause di aumentato consumo di piastrine sono la mwjqporpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz e la mwjgsindrome emolitico-uremica di Gasser; queste condizioni sono spesso correlate ad infezioni batteriche come mwjwsalmonellosi e mwkashigellosi.

Sono causate dal sequestro delle piastrine, in genere a livello della mwkwmilza (in caso di mwlasplenomegalia importante) o a livello di emangiomi diffusi o giganti (tumori vascolari che in talune condizioni possono assumere dimensioni cospicue oppure presentarsi in grande numero, come nella mwlgsindrome di Kasabach-Merritt). L'anamnesi positiva per una di queste patologie può fornire il sospetto clinico.

La sindrome emorragica piastrinica è caratterizzata da mwmgporpora, mwmwepistassi, mwnaecchimosi in sede di traumi, mwnqgengivorragie, emorragie gastrointestinali e urinarie, mwngmenorragie; temibili, ma molto rare, le mwnwemorragie cerebrali. Ematomi profondi ed mwoaemartri sono più caratteristici per una patologia plasmatica piuttosto che per una sindrome piastrinica. La comparsa delle manifestazioni cliniche può avvenire a livelli diversi di conta piastrinica; alcuni soggetti possono non manifestare segni emorragici fino a conte inferiori a 20mwoq 000/mmmwog3. L'ampia variabilità in tal senso è conferita dal fatto che l'mwowemorragia dipende non solo dal numero assoluto di piastrine, ma anche dalla loro funzionalità, dalla presenza di alterazioni vasali, di carenze di mwpafattori coagulativi, e di patologie concomitanti (infezioni, tumori); inoltre sono importanti il meccanismo patogenetico della piastrinopenia e la rapidità con la quale essa si instaura.

È possibile classificare le piastrinopenie ereditarie in due modi: in base alle dimensioni piastriniche o in base alla presenza di altre anomalie associate (forme sindromiche e non-sindromiche).

Le forme più frequenti sembrano essere mwqasindrome di Bernard-Soulier, mwqqmalattia MYH9-correlata, mwqgsindrome di Wiskott-Aldrich, piastrinopenia con assenza del radio.

• Sindromiche: piastrinopenia X-linked

• Non sindromiche: mwsgsindrome di Wiskott-Aldrich

• Non sindromiche: mwtwsindrome di Bernard-Soulier; Pseudo-von Willebrand; macrotrombocitopenia mediterranea; piastrinopenia X-linked con talassemia; mwugsindrome delle piastrine grigie

• Sindromiche: anemia diseritropoietica con piatrinopenia; piastrinopenia Paris-Trousseau/Jacobsen; mwvgmalattia MYH9-correlata; sindrome di Montreal; macrotrombocitopenia con espressione piastrinica di glicoforina

• Sindromiche: piastrinopenia familiare con predisposizione alla leucemia mieloide acuta; piastrinopenia amegacariocitica con sinostosi radio-ulnare; piastrinopenia con assenza del radio

• Non sindromiche: piastrinopenia amegacariocitica congenita

Se la piastrinopenia è diagnosticata solamente sulla base della conta laboratoristica, senza segni o sintomi di malattia, è necessario escludere la possibilità di una piastrinopenia "falsa" o mwyapseudopiastrinopenia, derivante da un artefatto di laboratorio correlabile all'uso di mwyqEDTA come mwyganticoagulante. Tale inconveniente si verifica nello 0,3% dei casi circa, e per escluderlo occorre ripetere la conta con metodiche diverse o basarsi sullo striscio di sangue periferico. In caso di piastrinopenia vera, occorre ricercarne la causa. L'anamnesi e l'esame obiettivo, come accennato in precedenza, sono fondamentali nella diagnosi differenziale. L'esposizione a farmaci, radiazioni, sostanze tossiche, la presenza di malattie sistemiche, l'anamnesi positiva per recenti infezioni, la rilevazione clinica di una splenomegalia o di un mwywemangioma, sono alcuni dei fattori che possono dirigere la diagnosi. In particolare, la palpazione della milza non deve essere mai tralasciata in un paziente piastrinopenico; se necessario, si possono eseguire un'mwzaecografia o una mwzqTC per approfondire la valutazione. L'mwzgesame emocromocitometrico può mettere in evidenza la coesistenza di un deficit delle altre linee midollari. In alcuni casi possono rendersi necessari altri test di laboratorio (anticorpi antipiastrine, anticorpi anti-fosfolipidi, funzionalità tiroidea, ecc.) mentre con le metodiche radioisotopiche può essere evidenziata la sede di distruzione delle piastrine. La mw0wbiopsia midollare può mostrare un aumento del numero dei mw1amegacariociti (nelle piastrinopenie da aumentata distruzione) o una loro riduzione (nelle forme da diminuita produzione).

Nella maggior parte dei casi la terapia è quella della patologia causale, riservando la mw1wtrasfusione di mw2apiastrine a pazienti con conte inferiori a 10mw2q 000 elementi/mmmw2g3. Nelle trombocitopenie da farmaci è necessario sospendere i farmaci sospetti, e attendere una decina di giorni. Il trattamento della mw2wporpora trombocitopenica idiopatica può essere astensionistico nelle forme acute mentre, nelle forme croniche, ci si avvale di mw3acortisonici, mw3qimmunosoppressori, mw3gimmunoglobuline e mw3wsplenectomia.

cite-note-11. ↑ mw5gmw5wmw6aPlatelet count, su mw6qmedlineplus.gov.

cite-note-22. ↑ mw7qmw7gmw7wWhat Is Thrombocytopenia?, su mw8anhlbi.nih.gov.

• mw9aPseudopiastrinopenia

Altri progetti

• Wikizionario

• Wikimedia Commons

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• Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su piastrinopenia

• citerefbritannica-com(EN) thrombocytopenia, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.